Alteraciones de la coagulación en perros y gatos (V)

Todo lo que necesitas saber sobre la hemostasia

Recordarte que esta es una serie de publicaciones donde te resumo todos los aspectos más importantes que necesitas saber para entender la hemostasia en perros y gatos 🤓

¡Vamos a por la quinta!🖐️

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Alteraciones específicas de la hemostasia secundaria:

• Hemofilia A y hemofilia B: Los factores VIII y IX son esenciales en la activación del factor X y la amplificación y propagación de la fase de coagulación

• La hemofilia A es una deficiencia de factor VIII que presenta un patrón de herencia autosómico recesivo ligado al cromosoma X y se expresa en machos casi exclusivamente, mientras que las hembras son portadoras asintomáticas

  • El sangrado clínico es inversamente proporcional a los niveles plasmáticos del factor VIII, ya que éste es fundamental en la fase de propagación de la coagulación

    • El factor VIIIa se une con el factor IXa, que serán responsables de la activación del FXa y la trombina, por tanto, una deficiencia severa de FVIII resulta en la incapacidad de generar suficiente trombina para la formación del coágulo

• En estos animales se puede observar hemartrosis, hemorragia subcutánea y/o hemorragia prolongada después de lesiones menores

  • Los sitios de mayor sangrado suelen presentarse en áreas con poco factor tisular, como el músculo esquelético y las articulaciones

    

• El diagnóstico de hemofilia A es relativamente sencillo en pacientes con presencia de sangrado

  • En los tests de screening se observará una deficiencia en la vía intrínseca que se manifiesta mediante una prolongación de la aPTT con una PT normal

  • El diagnóstico definitivo se confirmará por un déficit moderado o grave de factor VIII

  • La hemofilia es considerada:

    • Leve cuando el nivel de actividad del factor es del 6-20%

    • Moderada-grave con actividades < 2-5%

• En animales que no presentan sangrado, el diagnóstico es más complejo puesto que existe una gran superposición con valores normales del factor VIII

  • El análisis genético de los familiares de los pacientes afectados puede dilucidar la mutación genética en las hembras portadoras

• La hemofilia B es una deficiencia de FIX

  • La herencia es recesiva ligada al cromosoma X, pero ocurre mucho menos frecuente que la hemofilia A

  • Tiene una presentación clínica muy similar a la hemofilia A y se ha encontrado en muchas razas diferentes de perros y en gatos

  • El diagnóstico de hemofilia B es similar al de hemofilia A

    • En este caso el análisis factorial demostrará un déficit en el factor IX

• Otras deficiencias congénitas de factores de coagulación:

  • En pacientes veterinarios, el resto de las coagulopatías congénitas son mucho menos frecuentes o importantes desde el punto de vista clínico, y la mayoría son de herencia autosómica recesiva

  • La deficiencia de factor FXII (enfermedad de Hageman) es la deficiencia hereditaria más común en gatos y resulta en un marcado incremento de aPTT, pero no se asocia a la presencia de sangrados clínicos

    • Debido a su alta prevalencia en gatos, la deficiencia de factor XII debe ser considerada como un diagnóstico probable en gatos con un aPTT prolongado, una PT normal y sin signos clínicos de hemorragia

    • La confirmación se puede realizar fácilmente con una valoración funcional simple del factor FXII, pero estos animales no necesitan terapia específica

  • Otro grupo de deficiencias resulta en la incapacidad de convertir la protrombina (factor II) a trombina (factor IIa)

    • Una deficiencia en el factor V, VII o X resultará en una disminución de la producción de trombina y esto puede resultar en signos clínicos significativos

    • La tendencia hemorrágica asociada con una disminución en la producción de trombina tiende a estar relacionada con el grado de actividad de dicho factor medido in vitro

    • La deficiencia de factor II (protrombina) se ha informado tan sólo de forma esporádica en veterinaria

Los defectos del fibrinógeno se han descrito raramente en Borzois, Collies o Bichón

• El sangrado puede ocurrir espontáneamente o después de traumatismos o cirugías

• Paradójicamente, estos animales también pueden presentar trombosis

• La hipofibrinogenemia / afibrinogenemia se deben sospechar en pacientes con aumento de PT y aPTT, y descenso de la concentración del fibrinógeno

• Debido a que el déficit congénito de fibrinógeno es poco frecuente, antes de hacer un diagnóstico definitivo, se deben descartar los déficits adquiridos por consumo o por falta de síntesis (CID o insuficiencia hepática)

Síndrome de respuesta inflamatorio sistémico y coagulación intravascular diseminada (CID):